Manejo de los síntomas del síndrome de Hunter

Hay varios tratamientos de apoyo disponibles que pueden ayudar a controlar los signos y síntomas del trastorno y tratar cualquier complicación resultante.

En esta sección, encontrará información sobre el tratamiento frecuente de estos. Si tiene alguna pregunta sobre el tratamiento de sus síntomas del síndrome de Hunter o los de su ser querido, hable con su médico.

Control de complicaciones pulmonares y en las vías respiratorias

Los problemas respiratorios se pueden tratar con oxigenoterapia, que se puede administrar según sea necesario por la noche mientras una persona con síndrome de Hunter está durmiendo. El uso de dispositivos de respiración, p. ej., PPCVR (presión positiva continua en la vías respiratorias) o BiPAP (sistema de bipresión positiva) con o sin oxígeno en las personas con apnea del sueño puede mejorar el sueño.

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Más información sobre los dispositivos de respiración

En la PPCVR (presión positiva continua en la vías respiratorias), se usa una mascarilla, una mascarilla nasal o un tubo endotraqueal para ayudar a la respiración mediante el bombeo de aire en la vía respiratoria, el mantenimiento de la vía respiratoria abierta y el aumento del volumen pulmonar.

El BiPAP (sistema de bipresión positiva de las vías aéreas) varía la presión de la vía respiratoria para ayudar en la respiración y la espiración mediante el uso del mismo equipo que en la PPCVR.

La cirugía para extirpar amígdalas y adenoides que presentan un aumento de tamaño puede atenuar los problemas respiratorios en algunas personas con síndrome de Hunter que tienen trastornos obstructivos de las vías respiratorias y apnea del sueño; no obstante, es posible que las mejorías solo sean temporales. Es posible que algunas personas necesiten una cánula endotraqueal o una traqueostomía (ambos son métodos de colocación de un tubo directamente en la vía respiratoria para ayudar en la respiración).

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Anestesia y cirugía

Siempre que sea posible, los procedimientos quirúrgicos y la anestesia para personas con síndrome de Hunter deben estar a cargo de cirujanos y anestesiólogos con experiencia en el control de personas con MPS. Esto se debe a que las vías respiratorias en personas con síndrome de Hunter están afectadas por la presencia de GAG acumulados en la vía respiratoria, como también una anatomía modificada de la vía respiratoria que dificulta la intubación.

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Infecciones

Durante la primera infancia, las personas con síndrome de Hunter presentan infecciones frecuentes en los oídos, al igual que lo hacen muchos niños que no padecen de esta enfermedad. No obstante, los niños con síndrome de Hunter no dejan de presentar esta afección, como sí ocurre con otros niños, y continúan presentando infecciones en los oídos crónicas y recurrentes que requieren de tratamiento con antibióticos.

Se pueden introducir tubos de timpanostomía en el oído de personas con infecciones recurrentes en los oídos para mejorar el drenaje de líquido desde el oído, lo que acelera la recuperación de la infección. La presencia de tubos puede ayudar en la curación de las infecciones en los oídos y la mejoría de la audición.

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Control terapéutico de complicaciones cardíacas

Los problemas cardíacos, en ocasiones, pueden ser graves en personas con síndrome de Hunter. La acumulación continua de GAG en el corazón puede debilitar el músculo cardíaco, dañar las válvulas y producir un estrechamiento de las arterias. Estas complicaciones pueden derivar en presión arterial alta, insuficiencia cardíaca y ataques cardíacos. La presión arterial alta, en caso de estar presente, se puede tratar con antihipertensores. Las válvulas cardíacas afectadas se pueden reemplazar quirúrgicamente.

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Otros procedimientos quirúrgicos

La hidrocefalia comunicante (“líquido en el cerebro”) se puede tratar mediante la inserción de una derivación o tubo delgado para drenar líquido desde el cerebro cuando la presión del líquido en el cráneo es demasiado alta.

Las hernias se pueden reparar quirúrgicamente. Las hernias inguinales por lo general se reparan y, en ocasiones, pueden reaparecer. Las hernias umbilicales se pueden reparar si su tamaño puede producir un problema; a menudo, reaparecen luego de la reparación quirúrgica.

Otras afecciones que se pueden tratar quirúrgicamente incluyen escoliosis, contracturas articulares y síndrome del túnel carpiano, en las cuales se libera la compresión de nervios comprimidos.

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Otras terapias

Algunos síntomas y signos del síndrome de Hunter pueden abordarse con el uso de otros tratamientos de apoyo. Estos incluyen lo siguiente:

  • Medicamentos específicos para tratar convulsiones, en caso de que estén presentes.
  • Los audífonos pueden resultar eficaces para personas con hipoacusia conductiva o nerviosa, o hipoacusia combinada.
  • El uso de fisioterapia, p. ej., ejercicios de amplitud de movimiento, puede preservar la función que tienen las personas, pero no se esperará que esto permita recuperar la función perdida
  • Además del tratamiento quirúrgico antes mencionado, el síndrome del túnel carpiano también se puede tratar mediante ferulización.
  • Finalmente, los cambios en la dieta y los medicamentos pueden mejorar los síntomas gastrointestinales en algunas personas con síndrome de Hunter.

No todos los síntomas y las complicaciones del síndrome de Hunter se pueden abordar con tratamientos de apoyo. Por momentos, puede resultar útil hablar con otras familias, su médico, el personal de enfermería o un asesor genético para identificar estrategias que puedan ayudarle a mejorar su calidad de vida.

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